Актуальность неврологической помощи в ведении пациентов с болезнью Паркинсона


Е.В. Бриль (1, 2), Н.В. Федорова (1), Т.К. Кулуа (1), О.С. Зимнякова (2), М.А. Аникина (2)

1) ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва; 2) Федеральный неврологический центр ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России, Москва
В статье представлен обзор, посвященный актуальности неврологического обследования пациентов с болезнью Паркинсона (БП), а также наиболее частые причины ошибочной диагностики БП, причины госпитализаций и смерти при БП.

Болезнь Паркинсона (БП) является вторым по частоте нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Общая распространенность заболевания составляет 100–250 случаев на 100 тыс. населения. С возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут.

В настоящее время, по примерным подсчетам, в мире насчитывается более 5–6 млн пациентов, страдающих БП [1], в России БП страдают около 210 тыс. человек, однако точных статистических данных нет [2]. По данным Всемирной организации эдравоохранения, перспективы, которые ожидают нас в ближайшем будущем, – это увеличение численности больных БП к 2030 г. в 2 раза [3].

Основные клинические проявления заболевания – брадикинезия, ригидность и тремор покоя, а также постуральная неустойчивость, которая присоединяется на развернутых стадиях заболевания. С уверенностью диагностировать БП можно только с помощью аутопсии. В клинической практике БП диагностируют при наличии гипокинезии и не менее одного из двух основных симптомов паркинсонизма – тремора покоя и ригидности [4].

В 2015 г. членами Международного общества расстройств движения были разработаны принципиально новые клинические критерии БП [5], которые рекомендованы к использованию не только в клинических исследованиях, но и в рутинной клинической практике (табл. 1).

Для практического врача-невролога использование таких громоздких критериев в рутинной практике несомненно затруднительно; кроме того, диагностика БП на начальной стадии может представлять определенные трудности даже для специалистов, имеющих опыт ведения пациентов с паркинсонизмом. Так, по данным ряда исследований, в рутинной клинической практике встречается как гипер-, так и гиподиагностика БП, и это не редкость.

Гипердиагностика БП встречается в 15–47% случаев в популяции, по данным посмертных исследований, заболевание не подтверждается у 10–24% пациентов, которые при жизни имели этот диагноз и получали специфическое медикаментозное лечение. Как указывают большинство авторов, как правило, ошибки диагностики чаще происходят при ведении таких пациентов врачами первичного звена и менее вероятны у специалистов по расстройствам движений [6]. По данным J. Meara (1999), у ¼ пациентов, получающих лечение по поводу БП, паркинсонизм не был достоверно доказан. Самыми частыми причинами ошибочной диагностики БП являлись эссенциальный тремор, сосудистый псевдопаркинсонизм и болезнь Альцгеймера [7]. Интересно, что, по данным патоморфологических исследований, БП выявляется примерно в 80% случаев паркинсонизма, тогда как сосудистый паркинсонизм составляет не более 6–8% случаев [8].

По данным А. Schrag и соавт., примерно 15% пациентов с диагнозом БП не полностью соответствуют строгим критериям этого заболевания, в то же время у около 20% пациентов, которые уже обратились к врачу, заболевание не диагностируется [9].

Аналогичную ситуацию мы встречаем в нашей практике: завышается роль сосудистого фактора в происхождении паркинсонизма, редко диагностируется атипичный паркинсонизм (болезнь диффузных телец Леви, прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация), поздно устанавливается диагноз БП, пациенты с эссенциальным или дистоническим тремором наблюдаются с диагнозом БП, в дебюте заболевания пациенты наблюдаются у неврологов с диагнозами «плечелопаточный периартроз», «шейный остеохондроз» и др.

В нашей стране, по данным ряда эпидемиологических исследований, цифры гипо- и гипердиагностики несколько выше. Так, по данным эпидемиологического мониторинга, проведенного О.В. Кривонос и соавт., ежегодно недовыявляются не менее 32% пациентов с БП [10], также имеют место неоправданные госпитализации пациентов с БП. По данным В.В. Раздорской, в Саратовской области в клинике нервных болезней Саратовского государственного медицинского университета им. В.И. Разумовского при верификации БП на амбулаторно-поликлиническом уровне приблизительно в 1/5 случаев неврологи допускают диагностические ошибки и оставляют без предварительного диагноза приблизительно каждый из 10 случаев БП [11]. В связи с этим становится ясно, насколько важно, чтобы в ведении пациента с БП участвовал квалифицированный невролог, имеющий опыт диагностики и лечения как моторных, так и немоторных проявлений заболевания. Идеальная модель помощи такому пациенту должна включать невролога, реабилитолога, геронтолога, нейропсихолога, медицинскую сестру на всех этапах заболевания – от начальной до поздней стадий, однако, к сожалению, даже в развитых странах, таких как США, 98% визитов пожилых пациентов с БП выполняются врачами общей практики и только 48% пациентов в дебюте БП в течение двух лет консультируются неврологами. По данным A. Willis, 41,8% пациентов с этим заболеванием не наблюдаются у специалистов.

Интересные данные представлены K. Swarztrauber и соавт.: группа проводила анкетирование врачей общей практики и неврологов, было показано, что многие врачи первичного звена (primary care practice) предпочитают самостоятельно справляться с неврологическими нарушениями и не отправлять пациентов к неврологу, в то время как 90% неврологов считали, что пациенты с БП должны наблюдаться именно неврологами [13]. Отсутствие неврологической помощи для таких пациентов может иметь негативные последствия. Так, больные, не посещающие невролога, на 14% чаще имели переломы шейки бедра, 6-летняя выживаемость была выше в группе больных, которые посещали невролога [14]. Аналогичные данные были получены и для других заболеваний, таких как астма, сахарный диабет, артериальная гипертензия.

Таким образом, не только логичным, но и доказанным остается тот факт, что помощь узкого специалиста улучшает исходы заболевания. В нашей стране в связи с оптимизацией здравоохранения, нехваткой кадров и другими проблемами представляется актуальным и важным сохранение существующих и открытие новых кабинетов и центров специализированной помощи пациентам с БП. Доступность такой помощи даже в развитых странах невысока. На это влияют как географические, социальные, так и организационные аспекты. Интересно, что в США время ожидания к неврологу в 2 раза выше, чем к кардиологу. В Канаде 45% с БП видят невролога ежегодно. В Европе охват пациентов с БП выше. Так, исследование B. Bloem показало, что 92% пациентов наблюдались у общего невролога, 56% получали консультацию специалиста по расстройствам движений [15]. Интересно, что в США охват пациентов с БП ниже, чем в Канаде и Европе, несмотря на то что количество неврологов на душу населения в США выше; вероятно, это связано с особенностями страховой системы этой страны.

Возвращаясь к актуальности специализированной неврологической помощи пациентам с БП, в ряде исследований было показано, что риски переломов выше у пациентов с БП, наблюдающихся у врачей общей практики (general practicioner) [16], риски ятрогенных психозов были ниже у пациентов, наблюдающихся у неврологов [12], а также выживаемость больных БП, которые наблюдались у невролога, была выше, кроме того, лечение у невролога сопровождалось более редким помещением пациентов в стационар [17]. Так, в исследовании A.W. Willis и соавт., проведенном с 2002 по 2006 г., были включены 24 929 пациентов с БП, 5318 (21,3%) больных были госпитализированы хотя бы раз за 2-летний период наблюдения по причинам, ассоциированным с БП. Основные причины для госпитализаций были следующие: психоз, травма, инфекции мочевых путей, депрессия. Авторами показано, что пациенты, получающие помощь невролога, имели более редкие госпитализации, что они связывали с лучшим контролем таких симптомов, как психозы, автономная дисфункция и др. Риски ятрогенных психозов также были ниже у пациентов, которые наблюдались неврологом [17]. На рис. 1 показаны основные причины госпитализаций пациентов с БП.

По данным общенационального ретроспективного когортного исследования A.W. Willis, опубликованным в 2012 г., показано, что госпитализация в последний год жизни пациентов с БП является достаточно частой, 73,5% случаев в терминальной стадии БП были госпитализированы хотя бы один раз. Кроме того, услуги хосписа также использовались достаточно часто (в 69,8% случаев). В среднем приходилось 3,4 госпитализации на человека.

Наиболее распространенной причиной госпитализаций в терминальной стадии были инфекция (20,9%), сердечно-сосудистые (18,5%) и неинфекционные заболевания легких (12,8%). Заболевания желудочно-кишечного тракта (9,3%), мочеполовой системы (7,4%), опорно-двигательного аппарата (6,4%), расстройства нервной (5,9%) и эндокринной систем (4,0%) были менее частой причиной госпитализаций. Отоларингологические, гематологические, травматические, цереброваскулярные, психиатрические и злокачественные заболевания вместе составили остальные 13,8% госпитализаций. Примечательно, что БП было зарегистрировано как одно из десяти первичных заболеваний только в 1,0% госпитализаций [18]. Несмотря на многие достижения в лечении, БП связана с повышенной смертностью. После введения леводопы в конце 1960-х гг. многие исследователи сообщили об уменьшении смертности [19–26]. Несмотря на преимущества леводопы, многочисленные недавние исследования показали, что пациенты с БП продолжают умирать со скоростью, превышающей их сверстников без БП [27]. Мета-анализ, опубликованный в 2014 г., подтвердил, что БП ассоциируется с повышенной смертностью как среди мужчин, так и среди женщин. Также был сделан вывод, согласно которому выживаемость пациентов, которым леводопа была назначена рано (в течение 2 лет от начала заболевания), по сравнению с более поздним началом приема не отличалась [27].

Средняя продолжительность жизни от начала заболевания до смерти колебалась от 7 до 15 лет, однако разрозненность данных, включающая различные источники сбора информации, затрудняла обобщаемость результатов данного мета-анализа. К независимым предикторам смертности отнесены более старший возраст, наличие деменции, мужской пол, стадия по Хен-Яру, наличие нарушений ходьбы, более тяжелый двигательный дефицит, наличие психоза и галлюцинаций. Данный мета-анализ показывает увеличение коэффициента смертности со временем, однако причины этого не ясны: авторами предполагается возможное общее увеличение продолжительности жизни в популяции [27].

В исследовании Umer Akbar и соавт., проведенном с 1979 по 2010 г., изучались тенденции заболеваемости и смертности пациентов с БП, госпитализированных с аспирационной пневмонией (АП). Частота нарушений глотания у пациентов с БП составляет более 50% [28] и часто встречается по данным видеофлуороскопии в отсутствие жалоб [3]. Нарушения глотания могут приводить к аспирации и вызывают аспирационную пневмонию, которая является одним из частых осложнений, вызывающих смерть пациентов с БП [30]; оказалось, что АП встречается чаще у пациентов с БП (3,6%) по сравнению с пациентами, не страдающими этим заболеванием (1%) [31]. В данном исследовании была выявлена тенденция 10-кратного увеличения АП в течение 32 лет среди пациентов с БП и больных, не имеющих БП. Также было обнаружено, что средняя внутрибольничная смертность среди пациентов с БП была значительно меньше, чем в контрольной группе. Тенденции трех десятилетий показали снижение смертности с 30% в 1979–1985 гг. до 14% в 2006–2010 гг. Аналогичная ситуация наблюдалась и в контрольной группе (36–17%) [31].

Еще одно продольное многоцентровое исследование пациентов с БП показало, что АП является наиболее частой общей причиной смерти (30%), за которой следуют сердечно-сосудистые заболевания (21%), онкология (19%) и инсульт (16%) [30]. По данным российского исследования И.Г. Смоленцевой, основной причиной госпитализаций пациентов БП являлась необходимость коррекции лечения, другие причины (инсульт, заболевания желудочно-кишечного тракта, новообразования) встречались гораздо реже. В большинстве случаев смерть пациентов с БП наступала по причине сопутствующих заболеваний на ранней и развернутой стадиях и вследствие осложнений основного заболевания у обездвиженных больных на поздних стадиях [32].

В заключение необходимо отметить, что оценка тяжести как моторных, так и немоторных симптомов у пациентов с БП: ранняя диагностика деменции, галлюцинаций и психозов, вегетативных расстройств – ортостатической гипотензии, нарушений мочеиспускания, нарушений глотания квалифицированным неврологом, способна в значительной степени снизить риски госпитализаций пациентов с БП, а также улучшить прогнозы при данном заболевании. Улучшение понимания прогнозов заболевания позволит ухаживающему персоналу заранее предвидеть возможные осложнения и вовремя обращаться за медицинской помощью.


Литература


1. Wirdefeldt K., Adami H., Cole P., Trichopoulos D. Epidemiology and etiology of Parkinson’s disease: a review of the evidence. J. Eur. J. Epidemiol. 2011;26(Suppl. 1):S1–8.

2. Левин О.С. Клиническая эпидемиология болезни Паркинсона. В кн.: Болезнь Паркинсона и расстройства движений: рук. для врачей: по матер. II Нац. Конгресса / Под ред. С.Н. Иллариошкина, О.С. Левина. М., 2011. С. 5–9

3. Neurological disorders. Public health challenges. Chapter 2 Global burden of neurological disorders: estimates and projections. WHO, 2006. P. 27–40.

4. Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркинсона. 4-е изд. М., 2014. 384 с.

5. Postuma R., Berg D., Stern M., Poewe W., Olanow C.W., Oertel W., Obeso J., Marek K., Litvan I., Lang A.E., Halliday G., Goetz C.G., Gasser T., Dubois B., Chan P., Bloem B.R., Adler C.H., Deuschl G. MDS Clinical Diagnostic Criteria for Parkinson’s Disease. Mov. Disord. 2015;30(12):1591–601.

6. Marshall V.L., Reininger C.B., Marquardt M., Patterson J., Hadley D.M., Oertel W.H., Benamer H.T., Kemp P., Burn D., Tolosa E., Kulisevsky J., Cunha L., Costa D., Booij J., Tatsch K., Chaudhuri K.R., Ulm G., Pogarell O., Höffken H., Gerstner A., Grosset D.G. Parkinson’s Disease is overdiagnosed clinically at baseline in diagnostically uncertain cases: a 3-year European Multicenter Study with repeat

7. Meara J., Bhowmick B.K., Hobson P. Accuracy of diagnosis in patients with presumed Parkinson’s disease. Age Ageing. 1999;28:99–102.

8. Jellinger K. The pathology of parkinsonism. In: Movement Disorders 2. C.D. Marsden, S. Fahn – Butterworth, 1987. P. 124–65.

9. Schrag A., Ben Shlomo Y., Quinn N. How valid is the clinical diagnosis of Parkinson’s disease in the community? J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2002;73:529–34.

10. Кривонос О.В., Смоленцева И.Г., Амосова Н.А. Эпидемиологический мониторинг заболеваемости при болезни Паркинсона. Саратовский научно-медицинский журнал. 2013;9(4):873–77.

11. Раздорская В.В., Воскресенская О.Н., Юдина Г.К. Диагностическая надежность амбулаторного звена неврологической помощи пациентам с болезнью Паркинсона. Саратовский научно-медицинский журнал. 2012;8(2):513–17.

12. Willis A.W., Schootman M., Evanoff B.A., Perlmutter J.S. Neurologist care in Parkinson disease. A utilization, outcomes, and survival study. Neurology. 2011;77:851–57.

13. Swarztrauber K., Vickrey B.G. Do neurologists and primary care physicians agree on the extent of specialty involvement of patients referred to neurologists? J. Gen. Intern. Med. 2004;19:654–61.

14. Bloem B.R., Stocchi F. Move for change part I: a European survey evaluating the impact of the EPDA Charter for People with Parkinson’s disease. Eur. J. Neurol. 2012;19:402–10.

15. Harris-Hayes M., Willis A.W., Klein S.E., Czuppon S. Relative Mortality in U.S. Medicare Beneficiaries with Parkinson Disease and Hip and Pelvic Fractures. J. Bone Joint Surg. Am. 2014;96:e27(1–7).

16. Safarpour D., Thibault D.P., DeSanto C.L., Boyd C.M., Dorsey E.R., Racette B.A., Willis A.W. Nursing home and end-of-life care in Parkinson disease. Neurology. 2015;85:413–19.

17. Willis A.W., Schootman M., Tran R., Kung N., Evanoff B.A., Perlmutter J.S., Racette B.A. Neurologist-associated reduction in PD-related hospitalizations and health care expenditures. Neurology. 2012;79:1774–80.

18. Willis A.W., Schootman M., Kung N., Evanoff B.A., Perlmutter J.S., Racette B.A. Predictors of survival in Parkinson disease. Arch. Neurol. 2012;69(5):601–7.

19. Clarke C.E. Does levodopa therapy delay death in Parkinson’s disease: a review of the evidence. Mov. Disord. 1995;10:250–56.

20. Clarke C.E. Mortality from Parkinson’s disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2000;68:254–55.

21. Poewe W.H., Wenning G.K. The natural history of Parkinson’s disease. Ann. Neurol. 1998;44:S1–9.

22. de Lau L.M., Breteler M.M. Epidemiology of Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2006;5:525–35.

23. Diem-Zangerl A., Seppi K., Wenning G.K., Trinka E., Ransmayr G., Oberaigner W., Poewe W. Mortality in Parkinson’s disease: a 20-year follow-up study. Mov. Disord. 2009;24:819–25.

24. Rajput A.H., Uitti R.J., Rajput A.H. Timely levodopa (LD) administration prolongs survival in Parkinson’s disease. Parkinsonism Relat. Disord. 1997;3:159–65.

25. Tanner C.M., Goldman S.M. Epidemiology of Parkinson’s disease. Neurol. Clin. 1996;14:317–35.

26. Marttila R.J., Rinne U.K. Progression and survival in Parkinson’s disease. Acta Neurol. Scand. 1991;84:24–8.

27. Macleod A.D., Taylor K.S., Counsell C.E. Mortality in Parkinson’s Disease: A Systematic Review and Meta-analysis. Movement Disorders. 2014;29(13):1615–22.

28. Jill E., Elaine B., McDade L. Dysphagia and dementia in subjects with Parkinson’s disease. Dysphagia. 1995;10(Issue 3):160–64.

29. Robbins J.A., Logemann J.A., Kirshner H.S. Swallowing and speech production in Parkinson’s disease. Ann. Neurol. 1986;19:283–87.

30. Hely M.A., Morris J.G., Traficante R., Reid W.G., O’Sullivan D.J., Williamson P.M. The sydney multicentre study of Parkinson’s disease: progression and mortality at 10 years. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1999;67(3):300–7.

31. Akbar U., Dham B., He Y., Hack N., Wu S., Troche M., Tighe P., Nelson E., Friedman J., Okun M. Incidence and mortality trends of aspiration pneumonia in Parkinson’s disease in the United States, 1979e2010. Parkinsonism. Relat. Disord. 2015;21:1082–86.

32. Смоленцева И.Г., Чупина Л.П., Кривонос О.В., Амосова Н.А. Причины госпитализаций и смерти при болезни Паркинсона по результатам 3-летнего проспективного исследования. Клиническая неврология. 2013;2:6–10.


Об авторах / Для корреспонденции


Автор для связи: Е.В. Бриль – к.м.н., доцент кафедры неврологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, главный невролог ФМБА России, рук. Федерального неврологического центра экстрапирамидных заболеваний и психического здоровья ГНЦ ФМБЦ им А.И. Бурназяна ФМБА России, Москва; e-mail: e.brill@inbox.ru


Похожие статьи


Бионика Медиа